Синдром на Дъбин-Джонсън

За да използвате функциите за споделяне на тези страници, моля, активирайте JavaScript.

Това е разстройство, което се предава от родители на деца (наследствено). Хората с това състояние имат лека жълтеница през целия си живот.

Причини

Синдромът на Дъбин-Джонсън (JDS) е рядко генетично заболяване. За да наследи състоянието, детето трябва да получи копие от дефектния ген от двамата родители.



Синдромът пречи на способността на организма да транспортира билирубин през черния дроб до жлъчката. Билирубинът се произвежда, когато черният дроб и далакът разграждат износените червени кръвни клетки. Обикновено билирубинът се мобилизира в жлъчката, която се произвежда от черния дроб. След това тече в жлъчните пътища, преминавайки през жлъчния мехур, към храносмилателната система.

Когато билирубинът не се транспортира правилно в жлъчката, той се натрупва в кръвта. Причинява пожълтяване на кожата и бялото на очите. Това се нарича жълтеница. Много високите нива на билирубин могат да причинят увреждане на мозъка и други органи.

Хората с JDS имат лека, през целия живот жълтеница, която може да бъде влошена от:

  • Алкохол
  • Хапчета за контрацепция
  • Фактори на околната среда, които влияят на черния дроб
  • Инфекция
  • Бременност

Симптоми

Обикновено единственият симптом на JDS е лека жълтеница, която може да се появи едва през пубертета или в зряла възраст.

Тестове и изпити

Следните тестове могат да помогнат за диагностицирането на този синдром:

  • Чернодробна биопсия
  • Нива на чернодробните ензими (кръвен тест)
  • Серумен билирубин
  • Нива на копропорфирин в урината, включително ниво на копропорфирин I

Лечение

Не се изисква специфично лечение.

Очаквания (прогноза)

Прогнозата е много положителна. JDS обикновено не съкращава продължителността на живота на човек.

Възможни усложнения

Усложненията са необичайни, но могат да включват следното:

  • Болка в корема
  • Тежка жълтеница

Ситуации, които изискват медицинска помощ

Посетете Вашия лекар, ако се случи следното:

  • Жълтеницата е тежка
  • Жълтеницата се влошава с времето
  • Имате също коремна болка или други симптоми (което може да е знак, че друго нарушение причинява жълтеница)

Предотвратяване

Генетичното консултиране може да бъде полезно за хора, които искат деца и имат фамилна анамнеза за JDS.

Изображения

  • Органи на храносмилателната системаОргани на храносмилателната система

Препратки

Коренблат К.М., Берк П.Д. Подход към пациента с жълтеница или абнормни чернодробни тестове. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Голдман-Сесил . 26 -то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 138.


какво може да причини припадък

Лидофски СД. Жълтеница. В: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds. Стомашно -чревни и чернодробни заболявания на Sleisenger и Fordtran . 11 -то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2021: Глава 21.

Roy-Chowdhury J, Roy-Chowdhury N. Метаболизмът на билирубина и неговите нарушения. В: Sanyal AJ, Terrault N, eds. Хепатология на Заким и Бойер: Учебник по чернодробно заболяване . 7 -о изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2018: глава 58.

Последна проверка на 13.07.2020 г.

Версия на английски език: David C. Dugdale, III, професор по медицина, отдел по обща медицина, катедра по медицина, Университет на Вашингтон. Прегледано също от Дейвид Зийв, д -р, MHA, медицински директор, Бренда Конауей, редакционен директор и A.D.A.M. Редакционен екип.

Превод и локализация от: DrTango, Inc.

ЖълтеницаЖълтеница Продължавай да четеш NIH MedlinePlus Health MagazineNIH MedlinePlus Health Magazine Продължавай да четеш Здравни теми А-ЯЗдравни теми А-Я Продължавай да четеш