Метхемоглобинемия

За да използвате функциите за споделяне на тази страница, моля, активирайте JavaScript.

Метхемоглобинемията (MetHb) е кръвно заболяване, при което се произвежда необичайно количество метхемоглобин. Хемоглобинът е протеинът в червените кръвни клетки (еритроцитите), който пренася и разпределя кислорода в тялото. Метхемоглобинът е форма на хемоглобин.

При метхемоглобинемия хемоглобинът може да пренася кислород, но не е в състояние да го освобождава ефективно в тъканите на тялото.

Причини

Състоянието на MetHb може да бъде:

  • Предавани чрез семейства (наследствени или вродени)
  • Причинени от излагане на определени лекарства, химикали или храни (придобити)

Има две форми на наследен MetHb. Първият формуляр се предава от двамата родители. Родителите обикновено сами нямат това състояние. Те носят гена, който причинява състоянието. Това се случва, когато има проблем с ензим, наречен цитохром b5 редуктаза.

Има два вида наследени MetHb:

  • Тип 1 (наричан още дефицит на еритроцитна редуктаза) възниква, когато еритроцитите нямат ензима.
  • Тип 2 (наричан още генерализиран дефицит на редуктаза) възниква, когато ензимът не действа в организма.

Втората форма на наследствен MetHb се нарича хемоглобин М болест. Причинява се от дефекти в самия протеин на хемоглобина. Само един родител трябва да предаде анормалния ген, за да може детето да наследи болестта.

Придобитият MetHb е по -често срещан от наследствените форми. Това се случва при някои хора, след като са били изложени на определени химикали и лекарства, включително:


какво се счита за ниска кръвна захар

  • Анестетици като бензокаин
  • Нитробензен
  • Някои антибиотици (включително дапсон и хлорохин)
  • Нитрити (използвани като добавки за предотвратяване на разваляне на месото)

Симптоми

Симптомите на тип 1 MetHb включват:

  • Синкаво оцветяване на кожата

Симптомите на тип 2 MetHb включват:

  • Забавяне в развитието
  • Неуспех да процъфтява
  • Интелектуално увреждане
  • Припадъци

Симптомите на болестта на хемоглобин М включват:

  • Синкаво оцветяване на кожата

Симптомите на придобит MetHb включват:

  • Синкаво оцветяване на кожата
  • Главоболие
  • Замайване
  • Променено психическо състояние
  • Умора
  • Недостиг на въздух
  • Липса на енергия

Изпити и тестове

Бебе с това състояние ще има синкав цвят на кожата (цианоза) при раждането или малко след това. Доставчикът на здравни грижи ще извърши кръвни изследвания, за да диагностицира състоянието. Тестовете могат да включват:

  • Проверка на нивото на кислород в кръвта (пулсова оксиметрия)
  • Кръвен тест за проверка на нивата на газове в кръвта (анализ на газовете в артериалната кръв)

Лечение

Хората с болест на хемоглобин М нямат симптоми. Така че може да не се нуждаят от лечение.

Лекарство, наречено метиленово синьо, се използва за лечение на тежък MetHb. Метиленовото синьо може да бъде опасно при хора, които имат или могат да бъдат изложени на риск от кръвно заболяване, наречено дефицит на G6PD. Те не трябва да приемат това лекарство. Ако вие или вашето дете имате дефицит на G6PD, винаги уведомете вашия доставчик, преди да започнете лечение.

Аскорбиновата киселина може също да се използва за намаляване на нивото на метхемоглобин.


за какво е миноксидил

Алтернативните лечения включват хипербарна кислородна терапия, преливане на червени кръвни клетки и обменни трансфузии.

В повечето случаи с лек придобит MetHb не е необходимо лечение. Но трябва да избягвате лекарството или химикалите, които са причинили проблема. При тежки случаи може да се наложи кръвопреливане.

Outlook (прогноза)

Хората с болест на MetHb тип 1 и хемоглобин М често се справят добре. Тип 2 MetHb е по -сериозен. Често причинява смърт през първите няколко години от живота.

Хората с придобит MetHb често се справят много добре, след като лекарството, храната или химикалът, който е причинил проблема, се идентифицират и избягват.

Възможни усложнения

Усложненията на MetHb включват:

  • Шок
  • Припадъци
  • Смърт

Кога да се свържете с медицински специалист

Обадете се на вашия доставчик, ако:

  • Имайте фамилна анамнеза за MetHb
  • Развийте симптоми на това разстройство

Обадете се незабавно на вашия доставчик или спешни служби (911), ако имате тежък задух.

Предотвратяване

Генетичното консултиране се препоръчва за двойки с фамилна анамнеза за MetHb и обмислят да имат деца.

Бебетата на 6 месеца или по -млади са по -склонни да развият метхемоглобинемия. Ето защо трябва да се избягват домашни пюрета за бебешка храна, приготвени от зеленчуци, съдържащи високи нива на естествени нитрати, като моркови, цвекло или спанак.

Алтернативни имена

Хемоглобин М болест; Дефицит на еритроцитна редуктаза; Генерализиран дефицит на редуктаза; MetHb

Изображения

  • Кръвни клеткиКръвни клетки

Препратки

Benz EJ, Ebert BL. Вариантите на хемоглобина, свързани с хемолитична анемия, променен кислороден афинитет и метхемоглобинемии. В: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, eds. Хематология: основни принципи и практика . 7 -о изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2018: глава 43.

Letterio J, Pateva I, Petrosiute A, Ahuja S. Хематологични и онкологични проблеми при плода и новороденото. В: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, eds. Неонатално-перинатална медицина на Фанаров и Мартин . 11 -то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 79.

Означава RT. Подход към анемиите. В: Goldman L, Schafer AI, eds. Медицина Голдман-Сесил . 26 -то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2020: глава 149.

Дата на преглед 27.05.2020 г.

Актуализирано от: Todd Gersten, MD, Hematology/Oncology, Florida Cancer Specialists & Research Institute, Wellington, FL. Преглед, предоставен от VeriMed Healthcare Network. Прегледано също от Дейвид Зийв, д -р, MHA, медицински директор, Бренда Конауей, редакционен директор и A.D.A.M. Редакционен екип.

КръвНарушения на кръвта Прочетете още Списание NIH MedlinePlusСписание NIH MedlinePlus Прочетете още Здравни теми А-ЯЗдравни теми А-Я Прочетете още