Атрезия трикуспидея

За да използвате функциите за споделяне на тези страници, моля, активирайте JavaScript.

Това е вид сърдечно заболяване, което се появява при раждането (вродено сърдечно заболяване), при което трикуспидалната клапа на сърцето отсъства или не се е развила нормално. Дефектът възпрепятства притока на кръв от дясното предсърдие до дясната камера на сърцето. Други сърдечни или съдови аномалии обикновено присъстват едновременно.


главоболие в челото

Причини

Трикуспидалната атрезия е рядка форма на вродено сърдечно заболяване. Той засяга около 5 на всеки 100 000 живородени. Всеки пети човек с това състояние ще има и други сърдечни проблеми.



Обикновено кръвта тече от тялото в дясното предсърдие, след това през трикуспидалната клапа към дясната камера и след това продължава към белите дробове. Ако трикуспидалната клапа не се отвори, кръвта не може да тече от дясното предсърдие към дясната камера. Поради проблема с трикуспидалната клапа, кръвта в крайна сметка не може да влезе в белите дробове. Тук трябва да отидете, за да вземете кислород (да се наситете с кислород).

Вместо това кръвта преминава през дупка между дясното и лявото предсърдие. В лявото предсърдие се смесва с богата на кислород кръв, която се връща от белите дробове. Тази смес от богата на кислород кръв и кръв с дефицит на кислород след това се изпомпва в тялото от лявата камера. Това води до по -ниско ниво на кислород в кръвта от нормалното.

При хора с трикуспидална атрезия белите дробове получават кръв или през дупка между дясната и лявата камера (описана по -горе), или чрез поддържане на фетален съд, наречен артериален дуктус. Тази тръба свързва белодробната артерия (артерията с белите дробове) с аортата (основната артерия в тялото). Това вече съществува, когато бебето се роди, но обикновено се затваря самостоятелно малко след раждането.

Симптоми

Симптомите включват:

  • Синкаво оцветяване на кожата (цианоза) поради ниско ниво на кислород в кръвта
  • Бързо дишане
  • Умора
  • Лош растеж
  • Затруднено дишане

Тестове и изпити

Това състояние може да бъде открито по време на рутинен пренатален ултразвук или когато бебето се преглежда малко след раждането. Синкава кожа присъства от раждането. Сърдечен шум често се появява при раждането и може да се увеличи интензивността му за няколко месеца.

Изпитите могат да бъдат следните:

  • ЕКГ
  • Ехокардиография
  • Рентгенография на гръдния кош
  • Сърдечна катетеризация
  • ЯМР на сърцето
  • КТ на сърцето

Лечение

След като се постави диагнозата, бебето често ще бъде отведено в отделението за интензивно лечение на новородени (NICU). Лекарство, наречено простагландин Е1, може да се използва за поддържане на артериосния дуктус отворен, за да може кръвта да тече към белите дробове.

Обикновено пациентите с това състояние се нуждаят от операция. Ако сърцето не може да изпомпва достатъчно кръв към белите дробове и останалата част от тялото, първата операция почти винаги се случва през първите няколко дни от живота. При тази процедура се вмъква изкуствен шънт или комуникация за поддържане на притока на кръв към белите дробове. В някои случаи тази първа операция не е необходима.

След това бебето се прибира в повечето случаи. Детето ще трябва да приема едно или повече лекарства дневно и ще трябва да бъде внимателно проследявано от детски кардиолог. Този лекар ще определи кога трябва да се извърши вторият етап от операцията.


жлъчката се произвежда в

Вторият етап на операцията се нарича байпас на Глен или процедура на Хеми-Фонтан. Тази процедура свързва половината от вените, които пренасят кръв с дефицит на кислород от горната половина на тялото директно към белодробната артерия. Операцията се извършва най -често, когато детето е на възраст от 4 до 6 месеца.

По време на I и II етап детето все още може да изглежда синьо (цианотично).

Етап III, последната стъпка, се нарича процедура на Фонтан. Останалите вени, които носят кислородна недостатъчна кръв от тялото, се свързват директно с белодробната артерия, която води към белите дробове. Сега дясната камера трябва да се изпомпва само в тялото, а не в белите дробове. Тази операция обикновено се прави, когато детето е на възраст от 18 месеца до 3 години. След тази последна стъпка бебето вече няма да посинее.

Очаквания (прогноза)

В повечето случаи операцията ще подобри състоянието.

Възможни усложнения

Усложненията могат да включват:


защо простатата се увеличава

  • Бързи и неправилни сърдечни ритми (аритмии)
  • Хронична диария (от заболяване, наречено ентеропатия, губеща протеини)
  • Сърдечна недостатъчност
  • Течност в корема (асцит) и в белите дробове (плеврален излив)
  • Изкуствена комуникация
  • Инсулти и други усложнения на нервната система
  • Внезапна смърт

Кога да се свържете с медицински специалист

Посетете незабавно Вашия лекар, ако Вашето бебе има:

  • Нови промени в моделите на дишане
  • Проблеми с храненето
  • Кожа, която става синя

Предотвратяване

Няма известен начин за предотвратяване на трикуспидална атрезия.

Алтернативни имена

Атрезия на трикуспидалната клапа; Клапно разстройство - трикуспидална атрезия; Вродено сърце - трикуспидална атрезия; Цианотична болест на сърцето - трикуспидна атрезия

Изображения

  • Напречно сечение през средата на сърцетоНапречно сечение през средата на сърцето
  • Атрезия трикуспидеяАтрезия трикуспидея

Препратки

CD на Fraser, Kane LC. Вродено сърдечно заболяване. В: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Учебник по хирургия на Sabiston . 20 -то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2017: глава 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Вродено сърдечно заболяване при възрастни и педиатрични пациенти. В: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Болест на сърцето на Браунвалд: Учебник по сърдечно -съдова медицина . 11 -то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2019: глава 75.

Последна проверка на 22.10.2019 г.

Версия на английски език: Michael A. Chen, MD, PhD, доцент по медицина, отдел по кардиология, Медицински център Harborview, University of Washington Medical School, Сиатъл, Вашингтон. Прегледано също от Дейвид Зийв, доктор по медицина, MHA, медицински директор, Бренда Конауей, редакционен директор и A.D.A.M. Редакционен екип.

Превод и локализация от: DrTango, Inc.

Вродени сърдечни дефектиВродени сърдечни дефекти Продължавай да четеш NIH MedlinePlus Health MagazineNIH MedlinePlus Health Magazine Продължавай да четеш Здравни теми А-ЯЗдравни теми А-Я Продължавай да четеш