Белодробна атрезия

За да използвате функциите за споделяне на тези страници, моля, активирайте JavaScript.

Това е форма на сърдечно заболяване, при което белодробната клапа не се формира правилно. Присъства от раждането (вродено сърдечно заболяване). Белодробната клапа е отвор в дясната страна на сърцето, който регулира притока на кръв от дясната камера (дясна изпомпваща камера) към белите дробове.

При белодробна атрезия клапанните листчета са слети. Това води до образуването на твърд слой тъкан там, където трябва да бъде отворът на клапана. В резултат на това нормалният приток на кръв към белите дробове е блокиран. Поради този дефект кръвта от дясната страна на сърцето не може да достигне белите дробове, за да вземе кислород.



Причини

Както при повечето вродени сърдечни заболявания, няма известна причина за белодробна атрезия. Състоянието е свързано с друг вид вродено сърдечно заболяване, наречено патентован дуктус артериозус (PDA).

Белодробната атрезия може да възникне със или без наличието на дефект на вентрикуларна преграда (VSD).

  • Ако лицето няма VSD, състоянието се нарича белодробна атрезия с непокътната камерна преграда (APTI).
  • Ако лицето има и двата проблема, състоянието се нарича белодробна атрезия с VSD. Това е крайна форма на тетралогията на Фало.

Въпреки че и двете състояния се наричат ​​белодробна атрезия, те наистина са различни аномалии. Тази статия разглежда белодробната атрезия с VSD.

Хората с APTI също могат да имат слабо развита трикуспидална клапа. По същия начин може да имате недоразвита или много дебела дясна камера и анормални кръвоносни съдове, захранващи сърцето. По -рядко структурите от лявата страна, аортната клапа и дясното предсърдие са компрометирани.

Симптоми

Симптомите почти винаги се появяват в първите часове от живота, въпреки че могат да отнемат до няколко дни.

Тези симптоми могат да включват:


Какво е хипертония

  • Синкаво оцветяване на кожата (цианоза)
  • Бързо дишане
  • Умора
  • Лоши хранителни навици (бебетата могат да се уморят по време на кърмене или да се потят по време на хранене)
  • Недостиг на въздух

Тестове и изпити

Доставчикът на здравни услуги ще използва стетоскоп, за да слуша сърцето и белите дробове. Хората с CAP имат характерен сърдечен шум, който може да се чуе с този инструмент.

Могат да се поръчат следните тестове:

  • Рентгенография на гръдния кош
  • Ехокардиография
  • Електрокардиограма (ЕКГ)
  • Сърдечна катетеризация
  • Пулсоксиметрия - показва количеството кислород в кръвта

Лечение

По принцип лекарството, наречено простагландин Е1, се използва за подпомагане на кръвта да се движи (циркулира) към белите дробове. Това лекарство поддържа отворен кръвоносен съд между белодробната артерия и аортата. Този кръвоносен съд се нарича CAP.

Има множество възможни лечения, но те зависят от големината на сърдечните аномалии, които съпътстват дефекта на белодробната клапа. Потенциалните инвазивни лечения включват:

  • Бивентрикуларен ремонт. Тази операция отделя притока на кръв към белите дробове от циркулацията до останалата част от тялото, създавайки две вентрикули, които изпомпват.
  • Унивентрикуларна палиация. Тази операция разделя притока на кръв към белите дробове от кръвообращението към останалата част от тялото, изграждайки камера, която изпомпва.
  • Трансплантация на сърце.

Очаквания (прогноза)

Хирургията може да помогне в повечето случаи. Колко добре се справя бебето зависи от:

  • Размерът и връзките на белодробната артерия (артерията, която пренася кръв към белите дробове)
  • Колко добре бие сърцето
  • Колко добре са оформени другите сърдечни клапи и колко тече

Клиничният резултат варира поради различните форми на тази аномалия. Бебето може да се нуждае само от една процедура или може да се нуждае от три или повече операции и да има само една функционираща камера.

Възможни усложнения

Усложненията могат да включват:

  • Забавен растеж и развитие
  • Припадъци
  • Удар
  • Инфекциозен ендокардит
  • Сърдечна недостатъчност
  • Смърт

Кога да се свържете с медицински специалист

Обадете се на вашия доставчик, ако вашето бебе има:

  • Респираторни проблеми
  • Синкаво изглеждаща кожа, нокти или устни (цианоза)

Предотвратяване

Няма известен начин за предотвратяване на това състояние.

Всички бременни жени трябва да получават рутинни пренатални грижи. Много вродени дефекти могат да бъдат открити при рутинен ултразвук.

Ако дефектът бъде открит преди раждането, някои медицински специалисти (като детски кардиолог, кардиоторакален хирург и неонатолог) може да присъстват по време на раждането и да са готови да помогнат при необходимост. Този препарат може да означава разликата между живота и смъртта за някои бебета.

Алтернативни имена

Белодробна атрезия - цяла преграда; APTI; Вродено сърдечно заболяване - белодробна атрезия; Цианотична болест на сърцето - белодробна атрезия; Клапан - нарушение на белодробната атрезия

Изображения

  • Напречно сечение през средата на сърцетоНапречно сечение през средата на сърцето
  • Изглед отпред на сърцетоИзглед отпред на сърцето

Препратки

CD на Fraser, Kane LC. Вродено сърдечно заболяване. В: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Учебник по хирургия на Sabiston . 20 -то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2017: глава 58.

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Вродено сърдечно заболяване при възрастни и педиатрични пациенти. В: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Болест на сърцето на Браунвалд: Учебник по сърдечно -съдова медицина . 11 -то изд. Филаделфия, Пенсилвания: Elsevier; 2019: глава 75.


какво е tsh в кръвния тест

Последна проверка на 22.10.2019 г.

Версия на английски език: Michael A. Chen, MD, PhD, доцент по медицина, отдел по кардиология, Медицински център Harborview, University of Washington Medical School, Сиатъл, Вашингтон. Прегледано също от Дейвид Зийв, доктор по медицина, MHA, медицински директор, Бренда Конауей, редакционен директор и A.D.A.M. Редакционен екип.

Превод и локализация от: DrTango, Inc.

Вродени сърдечни дефектиВродени сърдечни дефекти Продължавай да четеш NIH MedlinePlus Health MagazineNIH MedlinePlus Health Magazine Продължавай да четеш Здравни теми А-ЯЗдравни теми А-Я Продължавай да четеш